basophilic-stippling

کم خونی سیدروبلاستیک

یک کم خونی ناشی از اختلال در متابولیسم آهن،احتباس آهن در میتوکندری پیش ساز های اریتروییدی سیدروبلاست می باشد،که میتواند به صورت ارثی و اکتسابی باشد.اختلال تولید هموگلوبین این نوع کم خونی دی مورفیک میباشد(دو جمعیت نرموسیتیک نرموکروم و میکروسیتیک هیپوکروم) و از نوع هیپوکرومیک است.

بیوشیمی
✔️افزایش آهن،ترانسفرین
✔️کاهش TIBC

مغز استخوان
✔️افزایش آهن ذخیره ای
هیپرپلازی اریترویید
✔️افزایش سیدروبلاست ها و وجود سیدروبلاست های حلقوی

یافته های هماتولوژیک
✔️وجود آنمی
✔️افزایش آنیزوسیتوز
✔️افزایش آنیزوکروم

علل کم خونی سیدروبلاستیک
✔️بدخیمی هایی مثل؛لوسمی میلویید،میلوفیبروز،مالتیپل میلوما
✔️داروهای ضدسل
✔️مسمومیت با سرب
✔️کلرامفنیکل
✔️اتانول
✔️کمبود اولیه پیریدوکسین(B6)

علائم کم خونی سیدروبلاستیک
✔️رنگ پوست کمرنگ
✔️ضربان قلب سریع یا تاکی کاردی
✔️سردرد
✔️تپش قلب
✔️ضعف و خستگی
✔️درد قفسه سینه
✔️بزرگ شدن طحال

انواع کم خونی سیدروبلاستیک

به طور کلی کم خونی سیدروبلاستیک را می توان به سه نوع تقسیم کرد:
✅کم خونی سیدروبلاستیک ارثی یا ژنتیکی
✅کم خونی سیدروبلاستیک اکتسابی
✅کم خونی سیدروبلاستیک ایدیوپاتیک (علت آن مشخص نیست)

✅کم خونی سیدروبلاستیک ارثی یا ژنتیکی

✔️کم خونی سیدروبلاستیک ارثی یک بیماری نادر است. به طوری که شما آن را از یکی از والدین خود دریافت می کنید. این بیماری که مربوط به یک ژن جهش یافته است، تولید طبیعی هموگلوبین را مختل می کند و معمولاً در بزرگسالی ظاهر می شود. شایع ترین شکل کم خونی سیدروبلاستیک ارثی به عنوان کم خونی سیدروبلاستیک( sideroblastic) مرتبط با X شناخته شده است. درنتیجه بدن برای جبران کمبود هموگلوبین جذب آهن را از مواد غذایی مصرفی افزایش می دهد.

✔️کم خونی سیدروبلاستیک ارثی در شدیدترین موارد می تواند باعث آسیب به اعضای بدن به خصوص کبد شود.

✅کم خونی سیدروبلاستیک اکتسابی

✔️سیدروبلاستیک (sideroblastic) اکتسابی پس از 65 سالگی بروز می کند.

✔️افراد مبتلا به کم خونی سیدروبلاستیک هم ارثی و هم اکتسابی ممکن است به بیماری هموکروماتوز (یک نوع بیماری ژنتیکی است که به دلیل افزایش جذب آهن می باشد) مبتلا شوند.

✅کم خونی سیدروبلاستیک ایدیوپاتیک

✔️ایدیوپاتیک یعنی منشاء بیماری مشخص نیست. برخی از افراد علائم کم خونی سیدروبلاستیک را دارند اما هیچ علت ژنتیکی یا اکتسابی را نمی توان کشف کرد.

برچسب‌ها: بدون برچسب
0

افکارتان را باما در میان بگذارید

اطلاعات شما پیش ما امن هست، آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد!